Admin Quels sont les syndromes thalassémiques?
Les syndromes thalassémiques sont des maladies héréditaires de l’hémoglobine caractérisées par la diminution ou l’absence de production de l’une des chaînes de globine normales, aboutissant à une baisse de production de l’hémoglobine (Hb) normale. Il en existe deux catégories principales, en fonction de la chaîne de globine atteinte :
Qu’est-ce que la fragilité?
La fragilité n’est pas un défaut, au contraire, elle se révèle une clé relationnelle importante face à certaines épreuves. L’accepter, c’est prendre conscience de ses limites, comme de ses ressources. Le point avec la psychanalyste Marie Balmary.
Quelle est la gravité de l’anémie?
L’anémie peut s’accompagner de complications diverses (problèmes de croissance, déformations osseuses…). Selon la gravité de l’anémie, les pre- miers signes vont apparaître dans la petite enfance (entre 6 et 12 mois) ou plus tardive- ment.
Les thalassémies ou syndromes thalassémiques sont des désordres génétiquement déterminés de la synthèse de l’hémoglobine : ils se caractérisent par la réduction ou l’absence de synthèse d’une ou plusieurs des chaînes de globine constituant l’hémoglobine.
Quelle est la définition des thalassémies?
1. Définition. Les thalassémies ou syndromes thalassémiques sont des désordres génétiquement déterminés de la synthèse de l’hémoglobine : ils se caractérisent par la réduction ou l’absence de synthèse d’une ou plusieurs des chaînes de globine constituant l’hémoglobine.
Pourquoi la thalassémie est-elle incompatible avec la vie?
Quand quatre gènes sont touchés ( –/– ), la thalassémie constitue un hydrops fetalis incompatible avec la vie (mort in utero ou anasarque fœto-placentaire à la naissance). Le déficit de chaînes alpha entraine une diminution d’hémoglobine normale et la formation d’hémoglobines anormales (hémoglobine Bart’s, hémoglobine H).