Admin Quelle est la prévalence de la sphérocytose?
La prévalence de la maladie est estimée entre une personne sur 2 000 et une personne sur 5000 dans les populations d’origine nord-européenne. L’expression clinique de la sphérocytose est très variable, souvent plus intense pendant la première année de vie : elle se révèle donc souvent en période néonatale.
Quelle est l’expression clinique de la sphérocytose?
L’expression clinique de la sphérocytose est très variable, souvent plus intense pendant la première année de vie : elle se révèle donc souvent en période néonatale. L’ictère (jaunisse) est la première manifestation clinique chez le nouveau-né, et une anémie sévère peut s’installer rapidement après la naissance.
Quels sont les symptômes de la splénectomie?
Le plus souvent, les symptômes sont plus marqués dans la première année de la vie. Par la suite, il peut exister une fatigue et une anémie chronique. Plus tard dans la vie, si l’anémie est profonde, la splénectomie apporte en règle une amélioration très satisfaisante avec souvent disparition définitive des symptômes.
Quel est le traitement de la splénectomie?
La splénectomie, après une vaccination appropriée, est le seul traitement spécifique de la sphérocytose héréditaire et de l’elliptocytose héréditaire, mais est rarement nécessaire. Elle est indiquée en cas d’hémolyse symptomatique ou de complications telles qu’une colique biliaire ou une crise aplasique persistante.
Quelle est la complication de la sphérocytose héréditaire?
La complication la plus fréquente de la sphérocytose héréditaire est le développement d’une cholélithiase due au métabolisme de la bilirubine. Souvent, la crise hémolytique est le développement de la jaunisse mécanique dans la cholélithiase. En présence de calculs dans la vésicule biliaire, une cholécystectomie avec splénectomie est indiquée.