Comment le traitement de la drépanocytose chez les enfants?
Chez les enfants, le traitement de la drépanocytose est organisé autour d’un réseau de soins pluridisciplinaire : pédiatre ou médecin généraliste, médecin hospitalier spécialiste de la drépanocytose, médecin ou puéricultrice de PMI, aide-soignante, infirmière scolaire, assistant social ou travailleur social, etc.
Quelle est la prise en charge médicale de la drépanocytose?
La prise en charge médicale de la drépanocytose consiste à surveiller l’ anémie, prévenir les crises vaso-occlusives et les infections, et détecter rapidement les complications pour les traiter au plus vite. Cette prise en charge médicale s’est considérablement améliorée depuis que la majorité des diagnostics se
Quelle est l’espérance de vie moyenne de drépanocytose?
Les progrès dans la prise en charge de la maladie ont permis d’accroître significativement l’espérance de vie moyenne des personnes atteintes de drépanocytose : elle est aujourd’hui de plus de 40 ans alors qu’elle était inférieure à 20 ans avant les années 1980.
Quelle est l’origine de la drépanocytose?
L’origine de la drépanocytose provient de la modification d’un seul acide aminé, ce qui entraîne une perte d’élasticité membranaire et produit des hémolyses. © Inserm, C. Féo La drépanocytose, aussi appelée anémie falciforme, est une maladie génétique héréditaire touchant les globules rouges (ou hématies).
Quelle est la forme de drépanocytose la plus grave?
C’est la forme de drépanocytose la plus grave. Une personne atteinte de drépanocytose hétérozygote est porteuse de la maladie sur un seul gène, ce qui signifie que la maladie ne s’exprime pas. Elle correspond à la forme AS, avec un gène normal A et un gène anormal AS.
Est-ce que la drépanocytose est une maladie autosomique récessive?
La drépanocytose correspond à une anomalie autosomique récessive, c’est-à-dire qu’elle touche aussi bien les filles que les garçons, et elle ne se manifeste que si le patient est porteur de deux gènes de la maladie. Pour que la maladie se transmette, les parents doivent donc être tous deux porteurs du gène muté.
Pourquoi les infections favorisent la drépanocytose?
Les infections favorisent les manifestations liées à la drépanocytose, notamment l’anémie et les occlusions vasculaires. De ce fait, les patients présentent un risque supérieur de comorbidités (septicémie foudroyante). Ces risques sont plus importants chez les enfants : le système immunitaire est encore immature.