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Quel sont les conséquences de la drépanocytose?
L’anomalie de l’hémoglobine va entraîner plusieurs conséquences : o Les globules rouges sont fragiles et sont détruits en excès : le taux d’hémoglobine est bas, définissant l’anémie chronique. Les enfants sont donc anémiques en permanence, mais s’adaptent généralement très correctement.
Qui est touché par la drépanocytose?
La drépanocytose touche essentiellement les personnes qui ont des origines africaines, antillaises, maghrébines, moyen-orientales ou indiennes. Les personnes issus de certains pays méditerranéens (Grèce, Sicile) sont également concernés par cette maladie, quoique moins fréquemment.
Quel est le symptôme de la drépanocytose?
Si les deux parents ont transmis la maladie, la forme homozygote de la drépanocytose ne se manifeste pas avant l’âge de 3 mois car les globules rouges du nouveau-né contiennent encore de 50 à 90 \% d’hémoglobine fœtale. Le principal symptôme est la douleur qui survient par crises de façon inopinée tout au long de la vie.
Est-ce que la drépanocytose est assez fréquente en Afrique?
Approximativement 80 \% des cas de drépanocytose se concentreraient en Afrique subsaharienne. La maladie est également assez fréquente dans certaines régions de l’ Inde, de la péninsule arabique et parmi les populations d’origine africaine dispersées de par le monde. Elle a entraîné la mort de 114 000 personnes en 2015.
Quelle est l’espérance de vie moyenne de drépanocytose?
Les progrès dans la prise en charge de la maladie ont permis d’accroître significativement l’espérance de vie moyenne des personnes atteintes de drépanocytose : elle est aujourd’hui de plus de 40 ans alors qu’elle était inférieure à 20 ans avant les années 1980.
Comment se traduit la drépanocytose chez les enfants?
Chez les enfants, elle se traduit par une anémie ainsi qu’une fatigabilité et un ictère. Il n’existe pas de traitement curatif de la drépanocytose. La prise en charge consiste à soulager les douleurs en période de crise, prévenir le risque d’infections graves et prendre en charge les complications.